腦血管畸形的癥狀是什么？腦血管畸形怎么治療？

　　血管畸形是顱內血管床的發育畸形;表現為顱內某一區域血管異常增多。目前一般分為4型：

　　1、動靜脈畸形(AVM)

　　又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球，也見于丘腦、基底節或腦干，數毫米至數厘米不等，是一團動脈和靜脈雜亂的血管，沒有毛細血管床。出現癥狀的年齡由新生兒至年長兒不等。

　　AVM未破裂前，可無任何癥狀;亦可有發育延緩、癲癇發作、頭痛、偏癱、視力障礙;體積大者可有顱內壓增高、腦積水、進行性神經癥狀、頭圍增大、顱內血管雜音等。如AVM破裂，則發生出血性腦卒中、蛛網膜下腔出血或腦內出血。可有家族史，曾報道一家三代AVM，似為顯性遺傳(Larsen 等，1997)。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴大等影像。治療應手術切除，術前應作血管造影。

　　AVM的血管盜血現象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。

　　由于AVM內部血管阻力低下，動脈血被分流到畸形內，使正常(甚至遠隔)的腦組織灌注不良、慢性缺血，從而引起進行性神經功能缺陷。PET也證明此現象。

　　Galen大靜脈畸形是腦的大動脈和Galen靜脈之間有血管交通。可見于新生兒和嬰兒。因血管壁較厚，故少見破裂出血。主要表現是由于大量血液被分流至畸形中。新生兒可有進行性高搏出量心力衰竭，生長發育受阻，往往誤為先天性心臟病。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率很高，約50％死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復的一過性偏癱。治療困難，可進行分期手術。

　　2、先天性顱內囊性動脈瘤

　　在小兒較少見。主要發生于顱底部的頸內動脈分又，前、后交通動脈處，或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱，而突出為瘤，一般在1cm以下。臨床癥狀主要是急性蛛網膜下腔出血、腦實質出血或腦室內出血。未破裂之前則常被忽視，可有頭痛及局部壓迫癥狀，特別是顱神經麻痹。家族性囊性動脈瘤常為多發。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主動脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷，但血管造影更為可靠。本病還應與獲得性腦動脈瘤鑒別，如外傷性、感染性等。本病易有復發性出血，故應手術治療。

　　3、靜脈血管瘤

　　較常見，好發于大腦半球，多見于年長兒。主要表現是癲癇發作，罕見出血，也可能無癥狀。神經影像可見1mm至數cm直徑的血管畸形、約15％有鈣化。治療以保守對癥為主。

　　4、海綿狀血管瘤

　　多見于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內出血。

　　CT可見桑椹狀病灶。MRI的T2相顯示中心明亮而圍繞以暗環的影像。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對于出血危險性不大的病例可先觀察，必要時手術。

　　腦血管畸形常見并發癥：因瘤體對周圍組織壓迫或破裂出血，致抽搐 ,癱瘓 或失語，因顱壓增高 神志逐漸昏迷 ，伴有血腫、腦積水 ，新生兒可發生充血性心力衰竭 ,呼吸困難 及發紺 ,嬰兒可發生梗阻性腦積水 及精神運動發育遲緩 ,腦神經麻痹、周期性偏頭痛等。

　　1、一般癥狀：搏動性頭痛，位于病側，可伴顱內血管雜音。

　　2、出血：常為首發癥狀，表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。

　　3、癲癇：可為首發癥狀或見于出血后，多為全身性發作或局限性發作，局限性發作有定位意義。

　　4、局源癥狀：幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態不穩等。

　　手術充分準備，因對手術中可能出現的問題。

　　1.手術計劃 應周密穩妥，一般原則是開顱后先設法找出其供應動脈，予以結扎，在切除畸形灶后再處理靜脈。如病人情況惡化，即可停止手術，術后也可減輕癥狀。腦靜脈畸形的靜脈內充有動脈血而變紅色，有時不易和動脈鑒別，此時誤把靜脈結扎，勢必引起血管瘤更充血，甚至使管壁較薄的靜脈脹破而出血。

　　2.大出血　腦血管瘤切除時，大出血的可能性是經常存在的，應按預定手術計劃，在直視下細致操作，盡可能避免出血;如一旦發生出血，其主要原因往往是供血動脈未能妥善處理，此時，應根據造影片及術前計劃顯露供血動脈的主干(如大腦中動脈、大腦前動脈等)，并用血管夾或動脈瘤夾控制。為了減少在顯露供血動脈主干過程中繼續出血，可請助手把繞過頸內動脈的胖子皮圈收緊，暫時阻斷頸內動脈血流，但時間越短越好，如一時不能解決問題，可間斷放松膠皮圈，以免時間過久，使腦組織缺血;或可把血壓降至10.7-12.0kPa(80-90mmHg收縮壓)。如供血動脈顯露不良時，術者可用手指把已分出的血管瘤緊緊捏住，沉著而迅速地繼續沿血管瘤分離，邊分離邊上銀夾止血或雙極電凝燒灼;助手則用吸引器清理手術野。把主要供血動脈結扎后，出血多可停止，同時應按估計失血量加快輸血。但這是一種不得已才采取的措施。另一種大出血是“正常灌注壓突破綜合征”引起的，雖然少見，但如處理不當，常會使手術失敗。當血管瘤供應動脈粗大時，動脈血經畸形灶血管直接導入靜脈，使動脈內壓降低及靜脈內壓升高，病變附近腦血管長期處于極度擴張及低壓狀態，使腦血管自動調節機能喪失。病變切除后，該區域的腦血管流量將隨腦灌注壓的上升而增加，導致正常灌注壓突破綜合征，表現為腦組織的急性腫脹、滲血甚至廣泛出血。處理方法是延長降血壓的時間，并增加降血壓的幅度。如血管瘤位于額極、顳極等非重要功能部位，也可作較廣泛的腦葉切除，直到腦組織不再滲血或出血。

　　3.休克　主要由于大出血所致，術中減少失血及等量輸血是根本的預防方法。但如休克已經嚴重，輸入足量全血仍不見迅速好轉時，還要注意采取以下措施：①輸入平衡液1000ml，再輸入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml，以便擴大血容量;最近有采用氟碳人造血液，每次可輸入500-1000ml，但有類過敏反應，過敏體質者一般不宜輸入;②增加心收縮效應(可用異丙基腎上腺素或多巴胺等);③充分給氧;④適當降溫;⑤應用大量激素(如靜脈輸入地塞米松等);⑥注意彌散性血管內凝血的可能，并給予必要的檢查及處理。

　　4.術中找不到病灶　深部或較小的血管瘤有時不易尋找，因此，術前要認真分析和定位，選擇正確的手術入路，術中應沿供應動脈耐心細致地追蹤探查。如系一條主要供應動脈的小病灶，有時單純結扎該動脈也可收到滿意效果。必要時可用帶有銀夾的腦棉片(需黑絲線扎住，以防遺漏在切口內)塞入病灶附近處，在手術臺上作正、側位腦血管造影，判定病灶和銀夾的距離以助尋找。

　　5.目標明確 因顱內出血致腦疝而行緊急開顱手術的血管瘤病人，應以清除血腫、解除腦疝壓迫、搶救生命為主要目標。術中如能發現血管瘤，則按上述要求步驟處理。如血管瘤范圍廣泛且供應動脈來源不清，則不可盲目切除血管瘤，防止導致大出血，危及病人生命。待病人情況穩定后，再行腦血管造影明確診斷，進行二次擇期手術，切除血管瘤。

　　嚴密觀察生命體征，注意有無顱內血腫、休克、腦水腫的發生，并作相應處理;對于術后繼續降低血壓以治療“正常灌注壓突破綜合征”者，更應有專人治療及護理，直至血壓恢復正常。

? ? ? 腦血管畸形一般是先天的，后天的日常生活中沒有預防措施的。

　　1、腦動脈造影

　　腦動靜脈畸形有以下典型表現：①顯示畸形血管。這是特征表現，呈一團管徑相仿相互糾纏的迂曲擴張血管。畸形血管團的范圍可小如指甲，大如手掌，多見大腦半球皮質.②異常粗大的供養動脈和引流靜脈伴局部循環加快。此為局部血流短路的表現。③血流分流現象：造影劑隨血流經畸形血管的短路大量流入靜脈，因此，血管畸形部分因血流量增加而顯影十分清楚。④血腫的表現：血管破裂出血致腦內血腫，血腫的主要表現為局部占位征象，一股腦部動靜脈畸形無血腫時，腦血管不出現占位征象，腦血管不移位。

　　2、CT表現：

　　在腦動靜脈畸形未破裂出血前有較典型的CT表現。在平掃，可見局灶性高低或低等混雜密度影，呈斑點、團塊或條索狀，邊緣不清。其中高密度影為局灶膠質增生、血栓、鈣化、新出血或畸形內緩慢血流和含鐵血黃素沉著所致，低密度影則為小梗塞或陳舊出血，病灶周圍有局限腦萎縮，沒有明顯占位效應，無周圍腦水腫。部分病人平掃不能發現動靜脈畸形，但注射造影劑，方能顯示病灶。注射造影劑后，腦部動靜脈畸形呈團塊狀強化，甚至可見迂曲血管影、供血動脈和引流靜脈出血后的腦動靜脈畸形則出現腦內血腫，蛛網膜下腔及腦室系統出血。根據出血時間長短表現高密度影、混雜密影及低密度影，血腫周圍有低密度水腫區。同時有腦室受壓變形及中線移位等占位效應。注射造影劑后，部分血腫邊緣可出現畸形血管迂曲強化影，同時混雜密影血腫常有環狀強化。

　　3、MRI表現

　　在腦部動靜脈畸形的診斷上有較大優越性，尤其是后顱窩病灶，診斷價值大于CT。因此，當懷疑病人患有腦血管畸形時，MRI為首選的影像檢查手段。① 腦動靜脈畸形的血管成分，表現為成團狀、網狀分布的無信號流空血管影。其中供血動脈，在T1和T2加權像上因流空現象而表現為低信號或無信號影。引流靜脈則因血流緩饅，T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號像。血管的鈣化表現為低信號或無信號暗區。動靜脈畸形中的血栓，在T1和T2加權像均表現為低信號夾雜等信號或高信號和低信號內夾雜高信號影。②動靜脈畸形出血形成血腫，則表現為T1和T2加權像變化和其他原因所致血腫相似。亞急性期血腫，在T1和 T2加權像上均為高信號，隨時間延長，血腫在T1加權像上信號逐漸變為等信號或低信號，T2加權像上仍為高信號。

　　飲食方面要做到規律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營養價值高。

　　手術治療

　　一、適應證

　　1、病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：

　　⑴、自發性蛛網膜下腔出血史。

　　⑵、癲癇頻發，藥物治療效果不佳者。

　　⑶、有進行性神經系統定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。

　　⑷、合并顱內血腫或顱內高壓者。

　　2、可采用下列手術方法治療者：

　　⑴血腫清除術，適用于出血后有血腫的病人。如病人情況良好，可于術前行腦血管造影，術中同時作畸形血管切除術。如病情危重，可先清除血腫，待病情恢復后行腦血管造影，再行

　　⑵、畸形血管切除術，適用于有過出血，特別是反復出血者;由于腦盜血現象產生進行性輕偏癱等進行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發作而藥物難以控制者。

　　⑶、供應動脈結扎術，適用于深在病變，涉及重要結構如腦干、深部大靜脈等。但有多條供應動脈，僅結扎其中1-2條，不一定能起到治療作用。

　　⑷、人工栓塞術，適用于廣泛或多發性病變不能切除者，或用于廣泛血管畸形切除術前，作為一種預備性手術。